A síndrome McCune Albright / The McCune Albright syndrome

RESUMO

A Síndrome McCune Albright descreve um grupo de pacientes, na maioria meninas, as quais apresentam algumas ou todas as anomalias associadas doença óssea, com fraturas, assimetria e deformidades do crânio, dos membros superiores e membros inferiores, doença endócrina, incluindo a puberdade precoce, com sangramento menstrual, desenvolvimento das mamas e pêlos pubianos e aumento da velocidade de crescimento; e as manifestaçöes cutâneas, com áreas hiperpigmentadas distribuídas de forma irregular e assimétrica. A síndrome compreende um amplo espectro de severidade, incluindo crianças diagnosticadas durante a primeira infância com doença óssea exuberante e aumento marcante das secreçöes endócrinas de diversas glândulas e, do lado oposto, muitas crianças completamente saudáveis, apresentando evidências discretas ou ausentes do comprometimento ósseo ou endócrino.