Deficiencia da 17,20-desmolase (lyase) e pseudo-hermafroditismo masculino entre indios do rio Curipi. / Deficiency of 17,20-desmolase (lyase) and male pseudohermaphroditism in Indians of the Curipi river

RESUMO

O autor relata a ocorrencia de 5 casos de pseudo-hermafroditismo masculino, devidos a defeito de sintese da testosterona entre os indios do rio Curipi, no Territorio do Amapa.Estuda as dosagens hormonais da testosterona (T), androstenediona (delta), do sulfato de deidroepiandrosterona (DHEA-S), da progesterona (P) e do estradiol (E2) basais e apos estimulo com gonadotropina corionica (HCG).Observou valores diminuidos da testosterona, da androstenediona e do sulfato de deidroepiandrosterona, valores altos da progesterona e da 17-alfa-hidroxiprogesterona, o que indica defeito de sintese da testosterona devido a falta parcial da enzima 17,20-desmolase