Porfirias Agudas: aspectos laboratorais / Acute porphyrias: biochemical findings
RBCF, Rev. bras. ciênc. farm. (Impr.)
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38(3): 249-257, jul.-set. 2002. ilus, tab
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-334616
RESUMO
As porfirias são causadas por deficiência parcial de uma das enzimas da via de biossíntese do heme, caracterizando-se por disfunções neuroviscerais bastante semelhantes. As profirias agudas são decorrentes da deficiência das enzimas delta-aminolevulinato desidratase (ALAD), porfobilinogênio desaminase, coproporfirinogênio oxidase ou protoporfirinogênio oxidase, que provocam, respectivamente, porfiria por deficiência da ALAD, porfiria aguda intermitente, coproporfiria hereditária e porfiria variegada. Todas as porfirias agudas caracterizam-se por um aaumento na concentração de ácido 5-aminolevulínico no plasma e no líquor, acompanhado de um aumento na excreção urinária deste composto...
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Porfobilinogênio
/
Porfirinas
/
DNA
/
Porfiria Aguda Intermitente
/
Ácido Aminolevulínico
/
Mutação
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Adulto
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
RBCF, Rev. bras. ciênc. farm. (Impr.)
Assunto da revista:
Bioquímica
/
Farmácia
/
Farmacologia
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Centro de Ciências Naturais e Exatas/BR
/
Universidade Federal de Santa Maria/BR
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