Rabdomiosarcoma de cabeça e pescoço na infância / Head and neck rhabdomyosarcoma in childhood

RESUMO

Rabdomiosarcoma é uma neoplasia maligna originária de células mesenquimais primitivas, podendo ocorrer em qualquer lugar do corpo. É o sarcoma de partes moles mais comum na infância, e localiza-se mais freqüentemente na cabeça e pescoço. OBJETIVO: Estudar a ocorrência de RMS na cabeça e pescoço na infância, correlacionando aspectos clínicos e histopatológicos. FORMA DE ESTUDO Clínico retrospectivo. MÉTODO: Oitenta e dois pacientes com diagnóstico de sarcomas de partes moles, atendidos no Instituto de Oncopediatria da UNIFESP-EPM de 1988 a 2002 foram incluídos neste estudo. Foram estudados os seguintes parâmetros incidência de RMS na infância e na cabeça e pescoço, distribuiçäo segundo sexo, faixa etária, tipo histológico, localizaçäo primária, óbito X localizaçäo, causa mortis. RESULTADOS: Neste estudo 65 por cento dos casos de sarcomas de partes moles corresponderam à RMS; 33 por cento dos casos de RMS localizavam-se na cabeça e pescoço; 77 por cento dos casos de sarcoma de partes moles de cabeça e pescoço corresponderam ao RMS. A média de idade no diagnóstico foi de 7,62 anos, predominando na faixa etária dos 5 aos 9 anos (41 por cento). Em relaçäo ao sexo, encontramos 47 por cento do sexo feminino e 53 por cento do sexo masculino. Quanto ao tipo histológico, o mais comum foi o RMS embrionário correspondendo a 64,6 por cento do total. O sítio primário mais comum foi o orbital (52,8 por cento). Cem por cento, 50 por cento e 33,3 por cento dos pacientes com RMS parameníngeo, näo parameníngeo e orbital, respectivamente, evoluíram para óbito. CONCLUSÄO: O RMS é o sarcoma de partes moles mais comum na infância, localizando-se preferencialmente na cabeça e pescoço. Houve predominância do sexo masculino neste estudo; idade média de 7,62 anos predominando a faixa etária dos 5 aos 9 anos. O tipo histológico predominante foi o embrionário e a localizaçäo orbital foi mais freqüente. O maior índice de óbito pertenceu aos RMS parameníngeo e o menor ao orbital