Leucemia de células velludas / Hairy cells leukemia

RESUMEN

La leucemia de células velludas es una enfermedad infrecuente caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia y células velludas circulantes que infiltran diferentes órganos (médula ósea, bazo, hígado, etc.). Pertenece a un grupo de procesos linfoproliferativos crónicos malignos que incluye leucemia prolinfocítica y leucemia linfocítica crónica-T o B, linfomas no Hodgkin que evolucionan con una fase leucémica, leucemia/linfoma de células-T del adulto y linfoma cutáneo-T, todos los cuales se originan de linfocitos tempranos T o B y pequeños. En 1982 un estudio multinacional, propuso un sistema de etapificación con el objeto de decidir la terapia y comparar ensayos clínicos. Este sistema parecería útil, pero requiere ser evaluado. Además, se debe considerar signo de mal pronóstico la presencia de cadena liviana lambda en las Igs. La esplenectomía constituye la principal forma de terapia, sin embargo su uso rutinario no sería recomendable y se deben considerar previamente varios factores como edad del paciente, tamaño del bazo, duración de los síntomas previos al diagnóstico, reserva medular y rol desempeñado por el bazo en la pancitopenia y en el clearance de complejos inmunes circulantes. La quimioterapia está indicada cuando no hay respuesta a la esplenectomía y en recaídas. Actualmente se está evaluando el uso de pentostatin y de interferón alfa, quienes podrían alcanzar importancia en el tratamiento de leucemia de células velludas