Síndrome mieloproliferativa transitória associada à trissomia do 21 e fibrose hepática / Transient myeloproliferative disorder associated with trisomy 21 and liver fibrosis
Rev. bras. hematol. hemoter
; 24(1): 45-49, mar. 2002. ilus
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-338286
Biblioteca responsável:
BR408.1
Localização: BR408.1
RESUMO
Recém-nascidos com Síndrome de Down (SD) podem apresentar uma proliferaçäo transitória de células imaturas no sangue periférico e medula óssea. A leucometria pode estar muito elevada, impossibilitando o diagnóstico diferencial com leucemia mielóide aguda (LMA). Em contraste com a LMA, a SMT regride espontaneamente em quatro a oito semanas. Objetivo:
Apresentar uma criança com SD, SMT e fibrose hepática, que resultou num prognóstico desfavorável. Relato do Caso D.M.S., masculino, estigmas da SD, hepatoesplenomegalia, sopro sistólico. Hemograma 95.000 leucócitos/mm³, 19 por cento blastos, 170.000 plaquetas/mm³, hemoglobina 16,2g/dL. Bilirrubina total 35,86 mg/dL, GOT 184 UI, GPT 122 UI. Ecocardiograma canal átrio-ventricular total, hipertensäo pulmonar, persistência do canal arterial. Sorologias negativas. Biópsia hepática colestase, fibrose portal e sinusoidal, elementos mielóides imaturos. Após normalizaçäo da leucometria, manteve plaquetopenia e disfunçäo hepática. No 50º dia de vida, quimioterapia com Daunoblastina e Citarabina. Evoluiu com pneumonia e insuficiência renal. Obito no 61ºdia.Comentários:
A história natural da SMT gera questöes intrigantes a respeito de sua origem, evoluçäo e desenvolvimento de leucemia subseqüente. A disfunçäo hepática e a fibrose têm impacto prognóstico. Em relato anterior, de cada oito casos de SMT com disfunçäo hepática, seis evoluíram para óbito, sendo que fibrose hepática difusa, associada a eritropoese extra-medular, foi encontrada em quatro casos. Acredita-se que a lesäo hepática resulta da produçäo de citocinas pelos megacariócitos, por ser o fígado o segundo órgäo hematopoético de células anormais, após a medula óssea
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Assunto principal:
Transtornos Mieloproliferativos
Tipo de estudo:
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Idioma:
Pt
Revista:
Rev. bras. hematol. hemoter
Assunto da revista:
HEMATOLOGIA
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Article