Síndrome de Cowden: relato de um caso
An. bras. dermatol
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77(6): 711-720, nov.-dez. 2002. ilus, tab
Artigo
em Português, Inglês
| LILACS
| ID: lil-343190
RESUMO
A síndrome de Cowden (SC) ou síndrome de múltiplos hamartomas (SMH) é genodermatose rara de herança autossômica dominante e expressividade variável. É caracterizada por múltiplas lesões hamartomatosas de origem ectodérmica , mesodérmica e endodérmica. O órgão mais acometido é a pele, e as lesões mucocutâneas estão presentes em proporção que varia de 99 a 100 por cento dos casos. Esses sinais precedem o desenvolvimento do câncer em vários anos, servindo como importantes marcadores clínicos na identificação de pacientes com alto rico para desenvolver câncer da mama e tireóide. Devido a associações com malignidades internas o diagnóstico precoce é essencial. O locus gênico para SC foi identificado no cromossomo 10q22-23. As mutações no gene supressor tumoral, PTEN/MMAC1, localizado no cromossomo 10q23, têm sido implicadas no desenvolvimento do câncer mamário. Os autores relatam um caso dessa rara entidade. Trata-se de paciente do sexo masculino com quadro clínico característico dessa síndrome
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Neoplasias
Tipo de estudo:
Estudo prognóstico
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglês
/
Português
Revista:
An. bras. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal de Pernambuco/BR
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