Hiperqueratose palmo-plantar epidermolítica (Vörner): relato de caso e revisão de literatura / Epidermolytic palmoplantar keratoderma (Vörner type): case report and revision of literature
An. bras. dermatol
;
77(5): 593-603, set.-out. 2002. ilus, tab, graf
Artigo
em Português, Inglês
| LILACS
| ID: lil-343202
RESUMO
As queratodermias palmo-plantares familiares são doenças pouco comuns. As manifestações clínicas são variadas e exuberantes, atraindo a atenção dos dermatologistas. Apesar de sua maioria ser limitada à pele, algumas apresentam repercussões clínicas sistêmicas, sobretudo em derivados ectodérmicos. Devido à variabilidade clínica, bem como a mecanismos etiopatogênicos mal compreendidos, diversas classificações têm sido propostas. Nenhuma apresenta total aceitação universal, sendo comum a discordância entre os diversos autores no que diz respeito não só às classificações, mas também com relação à existência de alguns tipos de queratodermia reconhecidos ora como variantes, ora como nova entidade. Recentemente, a melhor compreensão da estrutura e dinâmica da epiderme, em especial o citoesqueleto celular, o sistema de adesão intercelular e a ultra-estrutura da membrana basal, tem permitido elucidar de forma concreta a origem de tais processos. O citoesqueleto, sobretudo as citoqueratinas, tem sido alvo freqüente de estudos e identificado como responsável por muitas das queratodermias palmo-plantares. O presente caso refere-se a paciente com queratodermia palmo-plantar difusa, não transgressiva, iniciada na infância, com diversos casos familiares. A avaliação clínico-histopatológica permitiu o diagnóstico de hiperqueratose epidermolítica de Vörner. Tal caso justifica-se pela raridade e exuberância do quadro, com associação de câncer urotelial no mesmo paciente, e destaca a importância do estudo histopatológico no diagnóstico correto das queratodermias
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Ceratodermia Palmar e Plantar
/
Queratinas
Tipo de estudo:
Estudo prognóstico
Limite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglês
/
Português
Revista:
An. bras. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Sociedade Brasileira de Dermatologia/BR
/
Univerisidade Federal de Santa Catarina/BR
/
Universidade Federal de Santa Catarina/BR
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