Penfigo familiar benigno / Benign familial penphigus

RESUMEN

El pénfigo familiar benigno o enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis ampollar infrecuente, originada por una alteración en la adhesión de los queratinocitos secundaria a una disfunción a nivel de la bomba de calcio, que suele iniciarse en la edad adulta, de evolución crónica y recidivante, caracterizada clínicamente por la presencia de placas eritematosas de superficie exulcerada con vesículas, pústulas y escamocostras que se localizan principalmente en áreas intertriginosas; e histológicamente por una acantolosis suprabasal; cuyo tratamiento específico aún no ha sido establecido. En el presente artículo reportamos el caso de dos hermanos con expresión de la enfermedad.