Estudo retrospectivo de 53 crianças com doença de Hirschsprung: achados clínicos e laboratoriais / Retrospective study of 53 children with Hirschsprung's disease: clinical and laboratorial findings

RESUMO

Objetivo: analisar algumas características clínicas e laboratoriais de crianças com doença de Hirschsprung. Métodos: estudo retrospectivo de 53 crianças com diagnóstico final de doença de Hirschsprung, atendidas de janeiro de 1981 a dezembro de 1999, no Hospital das Clínicas/ USP, Ribeiräo Preto. Foram analisados alguns parâmetros clínicos (distribuiçäo segundo o gênero, idade no início dos sinais e sintomas, na 1ª consulta e no diagnóstico da doença, principais sinais e sintomas e estado nutricional) e laboratoriais da 1ª consulta, que permitiram o diagnóstico (enema opaco, manometria anorretal e biópsia retal), bem como a evoluçäo dos pacientes após o tratamento cirúrgico. Resultados: 42 crianças (79,2 por cento) eram meninos. Os primeiros sinais e sintomas ocorreram no 1º mês, em 43 casos (81,1 por cento), a idade, na primeira consulta, teve mediana de 7 meses e idade de diagnóstico, mediana de 8,8 meses. As principais manifestações clínicas foram distensäo abdominal em 83,0 por cento, constipaçäo intestinal em 73,6 por cento, atraso na eliminaçäo do mecônio em 60,7 por cento dos casos. Näo foi evidenciado importante comprometimento ponderoestatural. O enema opaco mostrou zona de transiçäo em 47,2 por cento (17/36) e, na manometria anorretal, observou-se ausência de reflexo reto esfincteriano em 73,7 por cento (14/19). Todas as biópsias anorretais evidenciaram aganglionose. Uma das crianças foi submetida a tratamento clínico e 52 a tratamento cirúrgico. A colostomia foi realizada em 22/52 crianças (42,3 por cento) e o tratamento cirúrgico definitivo em 49, sendo, em 77,6 por cento, cirurgia de Duhamel Haddad, em 20,4 por cento, cirurgia de Soave e, em 2,0 por cento, cirurgia de Lestar Martin. As complicações pré-operatórias mais freqüentes foram obstruçäo intestinal em 28,3 por cento e enterocolite em 11,3 por cento dos casos. As principais complicações pós-operatórias da colostomia foram eventraçäo e/ou prolapso e/ou estenose em 22,7 por cento dos casos e do tratamento cirúrgico definitivo escape e/ou incontinência fecal em 28,6 por cento, infecçäo e/ou deiscência de ferida cirúrgica em 22,4 por cento e enterocolite e/ou diarréia em 20,4 por cento. Três crianças näo foram submetidas a tratamento cirúrgico definitivo. Dez crianças (18,9 por cento) obtiveram alta, 14 (26,4 por cento) continuam em seguimento ambulatorial e 27 (50,9 por cento) abandonaram o serviço após a cirurgia definitiva