Sindrome de ventriculo izquierdo hipoplasico. Descripcion de un caso clinico con supervivencia luego de realizar la tecnica de Norwood / Hypoplasia of left ventricle syndrome

RESUMEN

Se reporta un caso clínico de una paciente de 72 horas de vida, que ingresó a la unidad de cuidados intensivos pediátricos por síndrome de bajo gasto cardiaco anuria, acidosis metabólica y síndrome de dificultad respiratoria. Se inició ventilación mecánica, soporte inotrópico e infusión continua de prostaglandina E1. La ecocardiografía reportó síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. A los 6 días de vida se realizó procedimiento de Norwood estadio I, bajo circulación extracorpórea con hipotermia profunda y paro circulatorio. Durante el período postoperatorio temprano, presentó hipoxemia e hipertensión pulmonar que mejoraron con hiperventilación controlada y terapia con vasodilatadores. Otras complicaciones que desarrolló fueron sepsis clínica y síndrome de abstinencia, que se resolvieron con el manejo médico; la paciente se extubó al sexto día postoperatorio. Los controles ecocardiográficos posteriores evidenciaron regurgitación de la válvula tricúspide, disfunción y dilatación del ventrículo derecho, además de un trombo organizado en aurícula izquierda, los cuales mejoraron con diuréticos, dopamina, milrinona y heparina. La paciente fue dada de alta a los 32 días del postquirúrgico, sin signos de insuficiencia cardíaca. El interés de este caso radica en la alta tasa de mortalidad de esta patología, siendo la técnica de Norwood una estrategia paliativa que se puede ofrecer en nuestro medio frente al transplante cardíaco ortotópico en recién nacidos, por la dificultad en la consecución de donantes a esta edad y las complicaciones de la terapia inmunosupresora, lo que representa un avance importante en la cardiología infantil en Colombia porque hasta hace pocos años estos pacientes no tenían opción quirúrgica