Linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia / Angioimmunoblastic lymphadenopathy with hypogammaglobulinemia

RESUMEN

La linfopatía angioinmunoblástica es una proliferación ganglionar con una histología particular, habiendo numerosos reportes en la literatura desde 1974. Hipergammaglobulinemia policlonal se encontró en el 80% de los casos relatados. La hipogammaglobulinemia ha sido descripta excepcionalmente en esta entidad, y cuando ésta ocurre se debe sospechar transformación linfomatosa. Sin embargo, hay escasas referencias de linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia desde el comienzo de la enfermedad (hipogammaglobulinemia total o déficit selectivo de IgA). El mecanismo de la hipogammaglobulinemia en la linfopatía angioinmunoblástica no está aclarado. Probablemente, estos pacientes representen un subgrupo cuyo pronóstico debe ser definido. Presentamos en este trabajo un caso de linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia