Nesidioblastosis pancreática: reporte de un caso en paciente adulto / Pancreatic nesidioblastosis: report of a case in adult patient

RESUMEN

La nesidioblastosis es el nombre que ha sido usado para describir el hiperinsulinismo congénito (HC). Es la causa más común de hipoglicemias en neonatos. Puede provocar convulsiones, daño cerebral, inclusive hasta la muerte. El hiperinsulinismo congénito es un problema conocido desde hace 45 años, pero no es sino hasta 1976 que el Dr. Charles A Stanley y el Dr. Lester Baker en el Hospital de Niños de Filadelfia identificaron el hiperinsulinismo congénito como la causa más común de hipoglicemias en niños. Reportaron entre 1965 y 1975 en niños menores de un año una prevalencia de 55 por ciento de HC en los casos de hipoglicemias. Han sido poco los casos reportados en adultos. Entre la patogenia se menciona un defecto en el receptor de sulfonilureas, que ocurre como una mutación en el ADN. Focos aislados de desorden en las células â del páncreas. En 1998 se describió un defecto genético que aumenta la actividad de la glutamato deshidrogenasa, lo que provoca un hiperinsulinismo e hiperamonemia. También se menciona un defecto autosómico dominante. El diagnóstico se hace comprobando la hipoglicemia, sin acidemia, cetonas bajas, ácidos grasos bajos y niveles elevados de insulina. Los métodos tradicionales para la detección de tumoraciones (Resonancia magnética, tomografía, ecografía, etc) son ineficaces en la mayoría de los casos. Las opciones para el tratamiento varían desde la utilización de diazóxido, un inhibidor de la secreción de insulina a través de la supresión de la acción de los receptores de sulfonilureas. El uso de octreocitido. Glucagon en algunos casos usado por vía endógena revierte los efectos de la hipoglicemia