Síndrome de Griscelli. Sus diagnósticos diferenciales. A propósito de un caso / Griscelli syndrome. Report of a case and its differential diagnosis

RESUMEN

Se describe el caso de un lactante con Síndrome de Griscelli.Se señala la presencia de una proliferaciónlinfohistiocitaria difusa,denominada fase de aceleración,relacionada con este síndrome y su asociación a infecciones severas como la presentada en este caso.Se comentan los trastornos inmunológicos presentes en esa entidad y en otras enfermedades asociadas a pelo plateado.Se hace referencia a los hallazgos dermatológicos y se infatiza la importancia del estudio microscópico de pelo y biopsia de piel en el diagnóstico diferencial.Se mencionan nuevas modalidades de tratamiento aplicadas a los síndromes asociados a proliferación linfohistiocitaria