Polipose adenomatosa familiar: análise de 21 casos tratados no Instituto Nacional de Câncer- INCA / Familial adenomatous polyposis: study of 21 cases treated at the National Cancer Institute of Brazil-INCA

RESUMO

A polipose adenomatosa familiar (PAF) é caracterizada pela ocorrência de pólipos no cólon e reto que evoluem inevitalvemente para o câncer colorretal quando não tratado. Foram avaliados 21 pacientes com PAF tratados no Serviço de cirurgia Abdominopélvica do Instituto Nacional de Câncer-INCA entre março de 1986 e março de 2002. Todos eram sintomáticos, a idade média ao diagnóstico foi de 42,3 anos (24-78), com média de 39 anos; predominou o sexo feminino (61,9por cento) e o grupo sanguíneo A+ com 47,6por cento (10).Somente 57,1por cento(12) referiam ocorrência familiar. A grande maioria dos casos (85,7por cento) apresentavam polipo grave, com média de pólipos por paciente de 674,2 (14.158/21) e mediana de 483. PAF foi responsáavel por 1,8por cento dos casos de câncer colorretal tratados no INCA. O adenocarcinoma colorretal esteve presente em 90,5por cento dos casos de PAF (19/21) e, em apenas quatro, o nível sérico do antígeno carcinoembriônico (CEA) apresentava-se acima de 5ng/de, apesar de 52,4por cento dos pacientes com câncer estarem nos estádios III e IV. Quando não havia sido realizada proctocolectomia total como primeira intervenção, 83por cento(5/6) apresentavam câncer na reintervenção cirúrgica. Foi realizada proctocolectomia total em 20 pacientes, sem mortalidade cirúrgica. Nos casos em que foi realizada anastomose, houve 30,8por cento de fístulase abscessos pélvicos, resolvidos sem conversão para ileostomia definitiva e sem comprometimento da função esfincteriana anal. Naqueles em que foi realizada ileostomia definitiva, constatous-e abscesso pélvico em 14,3por cento. Conclui-se que no INCA a PAF foi responsável por uma proporção três vezes maior de câncer colorretal do que o descrito mundialmente, sendo diagnosticada tardiamente e com taxa elevada de pacientes com câncer em estádios avançados. A dosagem de CEA apresentou baixa associação com os casos de câncer, havendo baixísisma referência à ocorrência familiar e prodominando o grupo sanguíneo A+, sendo todos o pacientes portadores de fator RH positivo. A proctocolectomia total com critérios de radicalidade cirúrgica oncológica teve mortalidade nula, porém, com morbildade moderada, quando realizada anastomose ileoanal ou ileorretal com alta taxa de fístulas, porém, sem o comprometimento da função esfincteriana anal