Sindromes linfoproliferativos T periféricos. A propósito de dos casos / T-peripheral lympho proliferating syndromes: two case reports

RESUMEN

Los síndromes linfoproliferativos periféricos- T constituyen 15 por ciento de los SPL. Su origen es en el linfocito T maduro. Dentro de este grupo se incluyen la Micosis Fungoide/Síndrome de Sézary, de origen extranodal con compromiso cutáneo primario. Es una patología más frecuente en el sexo masculino, en la sexta década de la vida, que se caracteriza por la acumulación de linfocitos T clonales a nivel cutáneo. La historia de la enfermedad es lenta y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas que varían desde placas a tumores y/o eritrodermia generalizada. En la evolución se asocia la presencia de adenopatías y/o hepatoesplenomegalia. La clínica descripta y la presencia en piel de los típicos abscesos de Pautrier confirma el diagnóstico de Micosis Fungoide. El hallazgo en sangre de la típica célula de Sézary confirma la evolución a un Síndrome de Sézary. Se presentan 2 casos de sexo femenino caracterizados por la presencia de eritrodermia generalizada e infiltración de sangre periférica por linfocitos con características de la célula de Sézary. En el primer caso el inmunofenotipo en sangre es de linfocitos T CD4+. En el segundo caso se halla un patrón inmunofenotípico altamente infrecuente a linfocitos T CD4-, CD8-.