Doença de Caroli associada a fibrose hepática congênita: relato de um caso e revisäo de literatura / Caroli disease associated with congenital hepatic fibrosis: report of a case and review of the literature

RESUMO

Relata-se um caso de doença de Caroli associada a fibrose hepática congênita e hipertensäo porta em uma criança de um ano e três meses de idade, faz-se uma breve revisäo da literatura sobre o assunto. Salienta-se a baixa idade do diagnóstico neste paciente, o que provavelmente se deveu à associaçäo da doença com fibrose hepática congênita. Neste paciente o quadro de colangite recidivante existia desde os seis meses de idade. Durante a propedêutica, a ultra-sonografia foi fundamental na conduçäo diagnóstica. A cintilografia com Tc 99, que é apontada como excelente método propedêutico, näo foi eficaz no presente caso