Actualización del registro de poliposis del Hospital de Gastroenterología Dr. Carlos Bonorino Udaondo / Up to date Dr. Carlos Bonorino Udaondo Hospital's poliposis register
Rev. argent. coloproctología
; 14(3/4): 32-35, dic. 2003. tab, graf
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-390881
Biblioteca responsável:
AR1.1
RESUMEN
Antecedentes La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante con características genéticas y clínicas deteminantes que nos permiten modificar su evolución natural (el 100 por ciento de los pacientes portadores del gen APC mutado desarrollaran cáncer colorrectal de no ser operados). En los últimos años se ha descripto que tanto el Peutz Jeghers como la poliposis juvenil tienen potencial maligno variable. Objetivos:
Actualizar y demostrar que un registro es capaz de hacer detección precoz de estas enfermedades preneoplásicas y consecuentemente disminuir la prevalencia de cáncer en estos grupos. Material ymétodos:
Se registraron 843 individuos, pertenecientes a 172 familias (157 con diagnóstico de PAF, 8 con poliposis juvenil y 7 con Peutz Jeghers), durante un período comprendido entre comienzos del año 1995 y abril de 2003.Resultados:
En el año 2003 el Registro del Hospital de Gastroenterología cuenta con 330 pacientes con diagnóstico de PAF (235 vivos), 11 con poliposis juvenil y 9 con Peutz Jeghers. Se encuentran en riesgo 475 individuos. Las manifestaciones extracolónicas observadas fueron 38 poliposis gástrica sobre 126 pacientes estudiados; 25 poliposis duodenal (5 de ellos adenomatosos); hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina en 14 (de 47 pacientes); osteomas en 21 (de 76); 11 lipomas; 10 tumores desmoides; 16 quistes epidermoides. De los individuos registrados que fueron citados sólo en 14 de ellos se diagnóstico cáncer (5,36 por ciento). Se realizaron en el mismo lapso 205 cirugías. De ellas 189 fueron colorrectales 117 colectomías totales con ileorrectoanastomosis, 27 coloproctectomías con pouch ileal y 34 coloproctectomías con ileostomía definitiva, 3 Ravitch, 3 Soave y 5 proctectomías. Se analizó genéticamente a 78 casos índices, identificando la mutación en 39 de ellos.Conclusiones:
Registrar en forma ordenada y metódica a los pacientes con síndromes polipósicos hereditarios nos permite citar a los familiares en riesgo en forma precoz, disminuyendo la prevalencia de cáncer colorrectal en la PAF. Del mismo surge también la necesidad de realizar la pesquisa de adenomas duodenales ya que es la segunda causa de muerte en los pacientes colectomizados.
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Índice:
LILACS
Assunto principal:
Síndrome de Peutz-Jeghers
/
Neoplasias Colorretais
/
Polipose Adenomatosa do Colo
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Limite:
Female
/
Humans
/
Male
País/Região como assunto:
America do sul
/
Argentina
Idioma:
Es
Revista:
Rev. argent. coloproctología
Assunto da revista:
Cirurgia Colorretal
/
Doenas Retais
/
Doenas do Colo
/
GASTROENTEROLOGIA
Ano de publicação:
2003
Tipo de documento:
Article