Paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina / Alpha-1 antitrypsin defficiency panniculitis

RESUMEN

La paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina es una enfermedad poco frecuente, que aparece en un pequeño porcentaje de pacientes con herencia homocigota y más raramente en heterocigotas. Estos últimos suelen tener moderada deficiencia enzimática, mientras en los homocigotas es severa, con importantes alteraciones como enfisema, cirrosis, vasculitis, urticaria, angioedema y paniculitis. Se caracteriza por nódulos y placas subcutáneas múltiples, induradas, eritematosas y dolorosas, localizadas en tronco y raíz de miembros, con tendencia a la ulceración. Suele existir algún antecedente traumático como desencadenante de la dermatosis. Variadas drogas como la dinaminodifenilsulfona, colchicina, ciclofosfamida, doxiciclina y minociclina, por su acción anticolagenasa, pueden ser eficaces. En los casos severos o con compromiso pulmonar y hepático, se administra alfa 1 antitripsina purificada, en forma endovenosa, 60-100 mg/kg semanales...