Síndrome da ectrodactilia ectodérmica displásica: relato de caso clínico: Parte I / Ectrodactyly ectodermal dysplasia syndrome: clinical case report: Part I

RESUMO

A Síndrome da Ectrodactilia Ectodérmica Displásica forma parte de um grupo de enfermidades genéticas raras na pele, de caráter autossômico dominante, conhecidas como Displasias Ectodérmicas, que são genodermatoses congênitas difusas. Dependendo das combinações, existem mais de 120 síndromes distintas, com todos os modos possíveis de transmissão hereditária. Os autores relatam um caso clínico de uma paciente de 16 anos de idade, do sexo feminino, encaminhada à Clínica Integrada de Odontologia da Universidade Estadual da Paraíba, apresentando sindactilia, ectrodactilia, papilomas múltiplos, tanto extra como intra-oral, e outras alterações sistêmicas próprias da síndrome