Pheochromocytoma: current perspectives in the pathogenesis, diagnosis, and management

RESUMO

Feocromocitoma (feo) causa a mais dramática crise com risco de morte em toda a endocrinologia. Screening apropriado deve ser feito em qualquer paciente que tenha: 1) episódios de cefaléia, taquicardia e sudorese; 2) história familiar de feo ou neoplasia endócrina múltipla; 3) massa adrenal incidental; 4) paroxismos de taquiarritmia ou hipertensão; 5) resposta cardiovascular adversa a agentes anestésicos, histamina, fenotiazina, antidepressivos tricíclicos, etc); e 6) crises durante exercício, esforço, micção, etc. A chave para o diagnóstico do feo é: primeiro suspeitá-lo e depois confirmá-lo. O reconhecimento precoce de sua presença é crítico para se evitar maior morbidade e mortalidade. Quando suspeitado, o diagnóstico pode ser confirmado por testes bioquímicos em todos os pacientes. A combinação de catecolaminas plasmáticas em repouso >2000 pg/mL e metanefrinas urinárias >1,8 mg/24h tem acurácia diagnóstica de 98%, tanto no feo esporádico como hereditário. Quando disponível, metanefrinas plasmáticas livres devem ser dosadas, especialmente na suspeita de feo hereditário. Testes provocativos (glucagon) e supressivos (clonidina) podem ser necessários quando a avaliação bioquímica basal é inconclusiva. TC (98%) e RM (100%) são igualmente sensíveis para localização, mas têm baixa especificidade (70% e 67%). MIBG é 100% específica, mas menos sensível (78%). A disponibilidade de vários medicamentos (antagonistas seletivos dos receptores adrenérgicos alfa-1 e beta e bloqueadores do canal de cálcio) e de modalidades cirúrgicas têm tornado o manuseio bem sucedido mais promissor do que nunca.