Enfermedad de Caroli / Caroli Disease

RESUMEN

Antecedentes La Enfermedad de Caroli es una patología congénita caracterizada por dilataciones saculares multifocales de la vía biliar con litiasis secundaria. Aunque puede evolucionar asintomática por años, sus manifestaciones más frecuentes son dolor, ictericia obstructiva y colangitis. El objetivo de este trabajo es presentar una serie de 26 enfermos tratados por esta patología. Material y Métodos: Se revisaron en forma retrospectiva las fichas clínicas de los pacientes tratados entre 1983 y 2001 por Enfermedad de Caroli, registrándose características clínicas, exámenes diagnósticos y resultados de la terapia ofrecida. Resultados: la serie estuvo constituida por 26 pacientes, con promedio de edad de 47,9 años (rango 24-71). Las manifestaciones más frecuentes fueron la ictericia obstructiva en 14 pacientes y el dolor en hipocondrio derecho en 10. En todos los pacientes se practicó ecografía, en 25 (96 por ciento) se detectó dilatación segmentaria de la vía biliar y/o litiasis intrahepática. El compromiso fue de árbol biliar izquierdo en 16, del derecho en 4 bilateral en 6. Se efectuaron resecciones hepáticas en 20 pacientes (en todos los casos de compromiso unilateral y 4 de los con compromisos bilateral), observándose complicaciones quirúrgicas en cuatro de ellos (20 por ciento). Dos pacientes no se resecaron, practicándose una colodocoduodenostomía y una papilotomía endoscópica. El examen patológico confirmó el diagnóstico en todas las resecciones hepáticas. Se logró seguimiento en 23 pacientes (88 por ciento) por 5,5 años promedio. Dos pacientes han fallecido, uno por insuficiencia renal crónica y hepática asociada a compromiso bilateral del hígado y el otro por una causa no relacionada. Seis pacientes operados han presentado colangitis aguda, ellos se habían sometido a resecciones hepáticas parciales por enfermedad bilateral o a derivaciones biliodigestivas. Ningún paciente ha presentado evidencias de colangiocarcinoma. Conclusión: La serie presentada tiene características clínicas similares a las observadas en otras experiencias de Enfermedad de Caroli. La ecografía es un examen con buen rendimiento para el diagnóstico inicial de esta enfermedad. El tratamiento quirúrgico ha sido efectivo en pacientes con compromiso hepático unilateral. Los resultados en la enfermedad difusa plantean desafíos y puede incluir la incorporación del transplante hepático en el manejo de esta patología.