Estudo epidemiológico da doença da célula de langerhans: análise de 33 casos em Natal/RN / Epidemiologic estudy of the langerhans cell disease: analysis of 33 cases in Natal/RN

RESUMO

A doença da célula da Langerhans é uma desordem de etiologia incerta, caracterizada por um amplo aspecto clínico e comportamento bastante variado. Neste estudo foram analisados 33 casos de pacientes com diagnóstico de Doenca de célula de Langerhans no Hospital Infantil Varela Santiago em Natal, RN-Brasil, entre 1997 e 1999. Deste total, 42,4 por cento dos pacientes manifestaram o Granuloma Eosinofílico Solitário, 33 por cento dos pacientes tinham a Doença de Hand-Schüller- Christian e 24,3 por cento destes pertenciam a forma clínica da Doença de Letterer-Siwe. Do total, 54,5 por cento dos pacientes eram do sexo masculino e 45,5 por cento do feminino, com uma média de idade de 3 anos e 7 meses (variando de 06 meses a 15 anos). Setenta por cento dos pacientes apresentavam envolvimento extra-oral, sendo os ossos do crânio e extremidades inferiores, os sítios mais comuns da doença. O tratamento consistiu primariamente da excisão cirúrgica para pacientes com lesões localizadas e terapia com drogas para aquelas com a Doença de Letterer-Siwe. Nosso estudo demonstrou que a forma clínica mais freqüente foi o Granuloma Eosinofílico Solitário e que pacientes mais jovens com disfunção orgânica têm prognóstico pouco favóravel