Síndrome de Russel: apresentaçäo de um caso com desenvolvimento de puberdade precoce / Russel's syndrome: report of case with development of precocious puberty

RESUMO

A síndrome de Russel é caracterizada por emaciaçäo e hiperatividade da criança e é decorrente de processo expansivo hipotalâmico. O caso relatado apresenta os sinais típicos da síndrome associados a distúrbios na secreçäo do hormônio do crescimento e quadro de puberdade precoce desenvolvimento aos 4 anos de idade. A patogênese das alteraçöes é discutida e relacionada com a disfunçäo do eixo hipotálamo-hipofisário, produzida pela evoluçäo do crescimento tumoral