Esferocitosis hereditaria en el período de recién nacido / Clinical manifestations of heredity sphecocytosis in the neonatal period

RESUMEN

Se analizan las características clínicas y hematológicas de 7 RN portadores de EH, 5 de los cuales tenían antecedentes familiares positivos. Los 7 casos presentaron ictericia precoz con ascenso importante de la bilirrubinemia que obligó a usar fototerapia en todos y en 3 a realizar exsanguinotransfusión. Los 7 enfermos presentaron anemia importante que debió tratarse con transfusión de glóbulos rojos. La mayoría de los casos presentó como evolución una forma leve o moderada tal como sucede en la EH diagnosticada más tardíamente. Se acusan los datos de la literatura que coinciden con los hallazgos anotados. Como referencia se analizan otros 29 casos de EH diagnosticados en edades más tardías encontrando el antecedente de ictericia neonatal patológica en el 44,8% lo que sugiere que la hemolisis con manifestaciones clínicas está presente en el período neonatal con mucho más frecuencia de la diagnosticada. Se pone énfasis en que debe investigarse la EH en todos los casos de ictericia neonatal de causa no explicada y especialmente si se acompaña de anemia. Deben investigarse los antecedentes familiares de EH y hacer un estudio hematológico completo que incluya el examen de fragilidad osmótica. El diagnóstico diferencial más importante es con la enfermedad hemolítica por incompatibilidad ABO