Síndrome de Prader-Labhart-Willi y apnea durante el sueño: apropósito de 3 pacientes / Prader-Labhart-Willi syndrome and apnea during sleep: apropos of 3 patients
Rev. cuba. endocrinol
;
15(2)mayo-ago. 2004. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS, CUMED
| ID: lil-403298
RESUMEN
El síndrome de Prader-Labhart-Willi (SPW) es una entidad que se asocia a trastornos respiratorios durante el sueño, lo que puede tener consecuencias fatales para la vida. Se presentan 3 pacientes con diagnóstico de SPW 2 del sexo masculino y 1 del femenino. El diagnóstico en todos ellos fue confirmado después de los 2 años de edad. Los hallazgos clínicos más relevantes fueron talla y peso corporal normal al nacimiento así como hipotonía muscular. En 2 pacientes la obesidad se inició después de los 2 años de edad y en el otro a los 18 meses de nacidos. La acromicria y retraso mental moderado estuvo presente en los 3 pacientes. Los resultados de los cariotipos por técnica de bandas fueron 46XY para los del sexo masculino y 46XX para la del femenino. Los 2 pacientes del sexo masculino presentaron episodios de apnea durante el sueño (Sleep Apnea Syndrome), lo que ocasionó el fallecimiento de ambos por paro respiratorio antes de los 12 años de edad. Se recomienda la vigilancia estrecha de estos pacientes, principalmente durante las infecciones respiratorias y las crisis de asma bronquial(AU)
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Síndrome de Prader-Willi
/
Infecções Respiratórias
/
Síndromes da Apneia do Sono
/
Obesidade
Limite:
Criança
/
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. cuba. endocrinol
Assunto da revista:
Endocrinologia
Ano de publicação:
2004
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Cuba
Instituição/País de afiliação:
Hospital Pediátrico Docente William Soler/CU
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