Manifestações bucofaciais iniciais em paciente com síndrome do carcinoma nevóide basocelular / Initial facial and oral manifestations in patient with nevoid basal cell carcinoma syndrome

RESUMO

A síndrome do carcinoma nevóide basocelular (SCNB), também conhecida como síndrome de Gorlin-Goltz, representa uma condição autossômica dominante de penetrância completa e expressividade variada, caracterizada por alterações cutâneas, ósseas e dentárias, além de poder afetar o sistema nervoso central e estruturas oculares. O desenvolvimento de múltiplos carcinomas basocelulares em idade precoce, costela bífida ou costelas alargadas, presença de ceratocistos maxilares, sinais palmares e plantares além de calcificações ectópicas da foice cerebral normalmente representam os achados mais freqüentes. O presente trabalho relata o caso de uma jovem paciente portadora da SCNBC discutindo a importância do CD no seu diagnóstico e a necessidade de um acompanhamento multidisciplinar