Esclerosis tuberosa: a propósito de un caso con compromiso multisistémico y evolución fatal / Tuberous sclerosis: case report with multisystemic involvement and fatal outcome
Arch. argent. dermatol
;
55(2): 59-62, mar.-abr. 2005. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-410870
RESUMEN
Presentamos una paciente de 45 años, con lesiones cutaneas características de esclerosis tuberosa maculas hipopigmentadas en el tronco, angiofibromas solitarios en la cara, un angiofibroma en placa en la frente y un nevo conectivo en la espalda. También presenta compromiso neurológico epilepsia, calcificaciones periventriculares y nódulos subependimarios sin déficit cognitivo, compromiso pulmonar linfangiomiomatosis, alteraciones oftalmológicas hamartomas retinianos, y manifestaciones renales angiomiolipomas y quistes renales múltiples. Destacamos el importante compromiso multisistémico de este caso y la rareza de la linfangiomiomatosis, motivo por el cual el pronóstico de la enfermedad empeora. A pesar de ello, y en contra de lo esperado, la paciente sobrevive hasta los 45 años y finalmente fallece por complicaciones propias de su patología de base
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Esclerose Tuberosa
/
Linfangioleiomiomatose
Limite:
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Arch. argent. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
2005
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Argentina
Instituição/País de afiliação:
Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari/AR
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