Incontinentia pigmenti en una niña brasileña / Incontinentia pigmenti in a Brazilian girl

RESUMEN

La Incontinentia Pigmenti es una condición rara, que afecta órganos y tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico, asociado al cromosoma X dominante. Se manifiesta en el nacimiento o más tarde, con lesiones eritematosas en la piel. Puede afectar también pelo, uñas, ojos, sistema nervioso central y dientes. Las manifestaciones dentarias presentes se parecen a aquellas encontradas en la displasia ectodérmica y en la sífilis congénita hipodoncia, microdoncia, retraso de la dentición, malformaciones y dientes impactados. Las alteraciones dentarias que se presentan en tal caso son típicas y comprenden agenesias, dientes conoides y disturbios en la erupción