Los linfedemas cronicos primitivos. A proposito de dos casos no familiares. / Primary chronic lymphedema. Apropos of two nonfamiliar cases

RESUMEN

Se presentan dos pacientes, uno de cada sexo, portadores de linfedemas primitivos no familiares. En uno de ellos el proceso es bilateral, y como hecho llamativo se asocia a un sindrome de Apert. En el otro es unilateral, destacandose su complicacion con un angiosarcoma de Stewart-Treves. De acuerdo a la edad de aparicion, ambos serian linfedemas de tipo precoz (no congenito y anterior a los 35 anos de edad). Sus caracteristicas clinicas son tipicas y los hallazgos histopatologicos coincidentes con los de la bibliografia. Se los clasifica, segun su posibilidad de asociacion,en solitarios,con asociaciones diversas y sindromicos (segun que sus asociaciones sean ocasionales o frecuentes).En este ultimo grupo se ubica a los sindromes de Bonnevie-Ullrich, de las unas amarillas, linfedema-distiquiasis y linfedema-ptosis palpebral.Los estudios de inmunidad celular efectuados en un paciente con DNCB no son concordantes con los de otros autores