Lipodistrofia generealizada congênita - relato de um caso / Congenital generalized lipodystrophy - a case report

RESUMO

A lipodistrofia generalizada congênita é doença é doença rara, de etiologia desconhecida, provavelmente hereditária e de caráter autossômico recessivo, com predominância no sexo feminino. Neste trabalho é relatado um caso de lipodistrofia generalizada congênita em um homem de 36 anos de idade, que apresentava clinicamente dispnéia e diabetes mellitus. No estudo radiográfico foram evidenciadas lesões líticas no esqueleto, fibrose intersticial pulmonar e pobreza de gordura abdominal. Serão descritos aos achados radiologógicos e anatomapatológicos, além da revisão da literatura sobre o assunto.