Anemia de Fanconi: revisión / Fanconi anemia: review
Bol. Hosp. San Juan de Dios
;
52(1): 10-18, ene.-feb. 2005. tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-426849
RESUMEN
La Anemia de Fanconi es un síndrome de fragilidad cromosómica, autosómico recesivo, caracterizado por presentar malformaciones congénitas muy diversas y en diferentes órganos en el 70 por ciento de los casos; insuficiencia medular progresiva y tendencia a enfermedades malignas sobre todo leucemia mieloide aguda y tumores sólidos. La afección fue descrita en 1927 por el pediatra suizo, Guido Fanconi, en tres hermanos con diferentes malformaciones congénitas, astenia, infecciones de repetición y sangrados espontáneos por fallo en la función de la médula ósea. El diagnóstico precoz permite un buen control del compromiso hematológico; la realización de los tratamientos quirúrgicos antes de la instauración de la trombopenia; consejo genético para la familia; la identificación presintomática de hermanos afectados o de embarazos cuyos fetos sean posibles donantes de progenitores hematopoyéticos para un hermano comprometido.
Buscar no Google
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Anemia de Fanconi
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo prognóstico
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Criança
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Bol. Hosp. San Juan de Dios
Assunto da revista:
Medicina
Ano de publicação:
2005
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Chile
Instituição/País de afiliação:
Hospital San Juan de Dios/CL
/
Universidad de Chile/CL
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS