Experiencia de 10 años en dermatomiositis juvenil / Juvenile dermatomyositis: a 10 -year-old experience

RESUMEN

Introducción: La dermatomiositis juvenil es una enfermedad multisistémica caracterizada por inflamación de los músculos y la piel, de la cual existe escasa información en la literatura nacional. Objetivos: Analizar las manifestaciones clínicas y las alteraciones de laboratorio al diagnóstico, la evolución clínica y la respuesta al tratamiento. Paciente y Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con dermatomiositis juvenil, diagnosticados entre los años 1993 y 2003, provenientes del Hospital Sótero Del Río y del Hospital Clínico Universidad Católica de Chile. Resultados: Se incluyeron 9 mujeres y 2 varones, mediana de edad al diagnóstico fue 8 años. El intervalo entre inicio de síntomas y diagnóstico, mediana 5 meses (rango 0-17 meses) y mediana del tiempo de seguimiento, 2 años (rango 6 meses-4 años 10 meses). Los hallazgos más frecuentes fueron debilidad muscular y compromiso cutáneo. Todos los pacientes recibieron esteroides y el 73 por ciento metotrexato. Al término del seguimiento, el 73 por ciento de los enfermos estaban en remisión. Conclusiones: La evolución favorable de la mayoría de los pacientes pudiera relacionarse al corto tiempo de latencia entre inicio de síntomas y diagnóstico y el uso de fármacos inmunupresores.