Síndrome de seudobstrucción intestinal crónica en la infancia / Chronic intestinal pseudos-obstruction in childhood

RESUMEN

RESUMEN Introducción. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica se define por episodios recurrentes de oclusión intestinal sin obstrucción mecánica. Puede clasificarse como miopático o neuropático por biopsia intestinal. El objetivo del estudio fue analizarla clínica, evolución y tratamiento en un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de seudobstrucción intestinal crónica.Población, material y método. Se estudiaron 12 niños(2 varones y 10 mujeres) cuyos criterios de inclusión fueron pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de seudobstrucción intestinal crónica primitivo seguidos en el Servicio entre 1988 y 2001.Es un trabajo retrospectivo sobre datos extraídos de historias clínicas. Resultados. La media de edad del grupo fue 88,6meses (rango 0,6 menos 238 m). Cuatro habían fallecido al concluir el estudio (33,3 por ciento), tres de ellos por sepsisy uno por muerte súbita. El debut fue neonatal en el 50 por ciento y 92 por ciento presentaron síntomas durante el primer semestre. El 33,3 por ciento evidenció mega vejiga por ecografía antenatal. Al diagnóstico todos habían presentado uno o más síntomas como vómitos, distensión,constipación, desnutrición, diarrea o infecciones urinarias. De las 8 biopsias trasmurales 1 evidenció neuropatía, 3 miopatías y 4 indeterminadas.Como tratamiento se utilizaron proquinéticos, antibióticos orales, kinesiología y descompresión abdominal.Ocho de 12 pacientes recibieron nutrición parenteral total durante más de 6 meses (media 51meses, rango 6,3mas o menos 129,6 m) y 33,3 por ciento soporte enteral (media 11 meses). Se realizaron 30 cirugías (2,5cirugías/paciente). La evolución fue mala en el 67 por ciento de la serie.Conclusión. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica es infrecuente y condiciona dependencia de nutrición parenteral total o parcial en la mayoría de los pacientes. La mortalidad se asocia a las complicaciones. Los síntomas aparecen generalmente en lactantes y se observa un alto porcentaje de compromiso extra digestivo.