Esclerodermia lineal Estudio de 55 pacientes. Análisis de 5 fenotipos cutáneos / Study of 55 patients. Analysis of 5 cutaneous phenotypes
Rev. colomb. reumatol
; 12(3): 208-222, sept. 2005.
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-435015
Biblioteca responsável:
CO49.1
RESUMEN
Introducción:
la esclerodermia lineal forma parte de la esclerodermia localizada y se caracteriza por una lesión lineal indurada y pigmentada en diferentes partes del cuerpo, más frecuente en miembros inferiores, pero también observada en región frontoparietal, brazos y otras localizaciones. En este trabajo definimos los diferentes fenotipos cutáneos de la esclerodermia lineal y analizamos su evolución a largo plazo. Material yMétodos:
estudiamos 55 pacientes con esclerodermia lineal, desde junio de 1984 hasta diciembre de 2004. Todos los pacientes tuvieron una historia clínica, examen físico y laboratorios al inicio y durante el seguimiento. Los pacientes se dividieron arbitrariamente en cinco grupos de acuerdo a la región afectada así Grupo I cara y cuello, Grupo II tórax y abdomen, Grupo III miembros superiores, Grupo IV miembros inferiores, Grupo V hemicuerpo izquierdo. La severidad se estableció de acuerdo a la extensión y compromiso del tejido celular subcutáneo y se dividió en leve, moderado y severo.Resultados:
se incluyeron 55 pacientes. El cuadro clínico se caracterizó por el compromiso de diversos planos tisulares a lo largo de las extremidades, el tronco, la cara o el cuero cabelludo. Las lesiones estaban organizadas en bandas de esclerosis con depresión del tejido comprometido; se distribuían de manera lineal y se asociaban en algunos casos con alteraciones de la pigmentación.Conclusiones:
la esclerodermia lineal se expresa en cinco fenotipos, el I, se presenta a edad más temprana y podría corresponder a un defecto celular intrínseco, los otros 4 fenotipos corresponderían a un defecto adquirido y por ello la aparición más tardía. La patogénesis no es clara y requiere mayores estudios
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Índice:
LILACS
Assunto principal:
Escleroderma Sistêmico
/
Pele
Idioma:
Es
Revista:
Rev. colomb. reumatol
Assunto da revista:
REUMATOLOGIA
Ano de publicação:
2005
Tipo de documento:
Article