Miastenia gavis ocular en pediatría. Clínica y evolución a largo plazo / Ocular myastenia gravis in children. Clinical features and long - term outcome

RESUMEN

Objetivo: Reportar cuadro clínico, patologías asociadas y evolución a largo plazo en pacientes con MGO. Material y Métodos: De 74 pacientes con miastenia gravis juvenil atendidos durante el período 1987-2003, se reportan 29 con MGO. Se incluyeron a) menores de 16 años con debilidad de músculos extraoculares (MGO), elevador y orbicular de los párpados, durante un período mínimo de 6 meses; b) con una de las siguientes pruebas positivas prueba farmacológica (PF); prueba de estimulación repetitiva (PER); anticuerpos contra receptor de acetilcolina (ACRA) positivo y/o respuesta a inmunosupresores. Resultados: Edad media de inicio de síntomas 3,6 años, con una relación mujer/varón 2.2/1. Cuadro clínico inicial ptosis palpebral 100 por ciento (bilateral 62 por ciento); paresia de MEO 86 por ciento; diplopía 17 por ciento; disminución de la agudeza visual (AV) 27 por ciento; ritmo miasténico 89 por ciento. Estudios complementarios PF (más)100 por ciento (n=25); PER (más)74 por ciento (n=23) y ACRA (más) 52 por ciento (n=21). Evolución se incluyeron 21 pacientes con seguimiento mayor a un año (media de 8 años). Tres pacientes tuvieron remisión completa estable (1 espontánea y 2 con corticoides); 8 manifestaciones mínimas (5 con piridostigmina y 3 corticoides) y 10 persistencia clínica (3 con piridostigmina y 7 corticoides). Tres (14 por ciento) casos presentaron recurrencias. Cuatro niños quedaron con marcada disminución de la AV y 4 con mirada congelada. Enfermedad asociada patologías tiroideas (38 por ciento); diabetes (5 por ciento). Conclusiónes: Pacientes con MGO tienen características propias que difieren de las formas generalizadas. Estas son inicio precoz, mayor positividad de PF, pero menor de la PER y ACRA; elevado porcentaje de pacientes que persisten sintomáticos y con secuelas visuales. Nuevas modalidades terapéuticas deberían ser intentadas, teniendo en cuenta los efectos colaterales de los inmunosupresores a una edad temprana y el riesgo de sec...