Déficit de alfa 1 antitripsina / Deficit of alpha 1- antitrypsin

RESUMEN

Se presentó una paciente de 15 años de edad, de la raza blanca, cuyo inicio clínico era sugestivo de una hepatitis vírica aguda de tipo colestásico. En evolución posterior se presenta un franco deterioro de la función hepática, donde predominan los elementos de hipertensión portal, y fallece en un cuadro de sangramiento digestivo alto por várices esofágicas. El estudio posmortem mostró alteraciones hepáticas compatibles con una cirrosis hepática por déficit de alfa 1 antitripsina. Resultó de interés destacar lo infrecuente de esta entidad, su evolución clínica extremadamente grave y la forma clínica en que se presentó, la cual resultó indistinguible clínicamente de una hepatitis vírica aguda