Síndrome de Charcot-Marie-Tooth / Charcot-Marie-Tooth syndrome

RESUMEN

El síndrome de Charcot-Marie-Tooth (sCMT) comprende un grupo de neuropatías periféricas hereditarias cuya ubicación nosográfica no es precisa. En nuesta serie de 25 pacientes la distribución de los casos fue claramente bimodal en relación con la velocidad de conducción nerviosa motora un grupo a) presentó conducciones severamente reducidas y un grupo b) presentó conducciones normales o ligeramente reducidas (exceptuando un paciente con valores intermedios). El grupo b) pudo subdividirse en 1) pacientes con alteraciones sensitivas (clínicas o neurofisiológicas) y 2) pacientes sin alteraciones de la sensibilidad. Los tres grupos a, b1 y b2 corresponden a las formas hipertrófica, neuronal (y neuronal "plus" cuando se agregan alteraciones del SNC) y espinal. Las neuropatías hereditarias sensitivomotoras o motoras tipo sCMT deben tenerse en cuenta cuando no hay causas evidentes de polineuropatía en el primer caso y cuando la presentación es atípica en el segundo