Hemorragia alveolar maciça como manifestação inicial de poliangeíte microscópica / Diffuse alveolar hemorrhage as initial manifestation of microscopic polyangiitis

RESUMO

Hemorragia alveolar (HA) é uma manifestação clínica com alta taxa de mortalidade que deve ser investigada, reconhecida e estabilizada. Causas possíveis para a HA incluem infecções respiratórias ou sistêmicas, malformações arteriovenosas, estenose mitral, discrasias sangüíneas e doenças auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a síndrome de Goodpasture e as vasculites sistêmicas primárias, principalmente aquelas associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (Anca), como a granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e a poliangeíte microscópica. Relatamos o caso de uma paciente jovem que apresentou quadro grave de HA necessitando ventilação mecânica assistida com pressão expiratória final positiva (Peep). Na ausência de evidências de infecção, discrasias sangüíneas ou malformações arteriovenosas, a paciente foi submetida à corticoterapia e à imunossupressão, com controle satisfatório da atividade da doença, que persiste após 24 meses de seguimento. Os dados clínicos, laboratoriais e histopatológicos permitiram estabelecer o diagnóstico de poliangeíte microscópica.

ABSTRACT

Alveolar hemorrhage (AH) is a clinical manifestation with high mortality rate that must be promptly investigated, recognized and stabilized. Causes of AH include systemic and respiratory tract infections, arterio-venous malformations, blood dyscrasias and autoimmune diseases such as systemic lupus erithematosus, Goodpasture syndrome and primary systemic vasculitis, specially the antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis such as WegenerÆs granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. We report the case of a young female patient who developed severe AH necessitating orotracheal intubation and mechanic assisted ventilation with positive end expiratory pressure. Since no evidence of infection, malformation or blood dyscrasia was found, immediate therapy with glucocorticoids and cytotoxic drugs was started and a satisfactory control of the disease activity was achieved and has persisted for 24 months of follow-up. The clinical, laboratorial and histological data allowed establishing the diagnosis of microscopic polyangiitis.