Macroglossia como primeira manifestação clínica da amiloidose primária / Macroglossia as initial clinical manifestation of primary amyloidosis
Rev. bras. reumatol
;
47(1): 76-79, jan.-fev. 2007. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-450533
RESUMO
A amiloidose é uma doença rara causada pelo depósito patológico de substância amilóide no meio extracelular. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos de idade, masculino, com história de edema de lábios e língua associado à equimose periorbitária bilateral há 6 meses. Ao exame físico, observamos importante macroglossia. Foram realizados exames complementares, e o diagnóstico foi confirmado pela análise histopatológica da biópsia de língua. O paciente recebeu tratamento com prednisona e melfalan com resposta insatisfatória. Evoluiu com insuficiência cardíaca congestiva e infecções urinárias e respiratórias de repetição. Após 7 meses do diagnóstico, o paciente foi internado com infecção pulmonar complicada com sepse e evoluiu a óbito.
ABSTRACT
Amyloidosis is a rare disease caused by pathological deposit of an amyloid extracellular proteinaceus material. We report a case of a 50-year-old man with history of lips and tongue swelling associated to periorbital ecchimosys for 6 months. At the physical examination an important macroglossia was observed. Complementary tests were accomplished, and the pathological examination of the tongue biopsy confirmed the diagnosis. The patient was treated with prednisone and melphalan with an unsatisfactory response. Along the follow up the patient developed heart failure, and died 7 months after diagnosis of pulmonary infection and sepsis.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Idioma:
Português
Revista:
Rev. bras. reumatol
Assunto da revista:
Reumatologia
Ano de publicação:
2007
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Centro Universitário Lusíada/BR
/
Hospital Ana Costa/BR
/
Sociedade Brasileira de Reumatologia/BR
/
Unifesp/BR
/
Universidade Federal de São Paulo/BR
/
Universidade Metropolitana de Santos/BR
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