Remodelameno da pele semelhante à esclerodermia induzido pelo colágeno tipo v / Scleroderma-like remodeling induced by type V collagen

RESUMO

Descobrimos que coelhos imunizados com colágeno V humano desenvolvem lesão vascular, fibrose tecidual e autoanticorpos semelhante à esclerodermia. Propomos estudar a fibrilogênese neste modelo comparado a que ocorre em pacientes com esclerodermia. Nos animais imunizados houve progressivo remodelamento na derme mais expressivo aos 120 dias da imunização, caracterizado por maior deposito de colágeno e atrofia de anexos, semelhante à esclerodermia humana. Curioso que o colágeno V apresentou maior expressão tecidual, tanto em animais como nos pacientes, formando fibras densas e atípicas. Concluímos que a síntese anômala do colágeno V cause fibrilogênese defeituosa e explique formação da placa esclerodérmica.

ABSTRACT

We discovered that rabbits immunized with human type V collagen develop vascular lesion, tissue fibrosis and autoantibodies as observed in scleroderma. We proposed to study the fibrillogenesis in this model and to compare with those observed in scleroderma patients. The dermal remodeling was progressive, being more intense at 120 days of immunization, characterized by increased deposit of collagen and atrophy of annexes, similar to human disease. Curiously, type V collagen was over expressed both in animals and patients, forming dense and atypical fibers. We concluded that this anomalous type V collagen synthesis could cause wrong fibrilogenesis, explaining the origin of scleroderma plaque.