Desmin-related restrictive cardiomyopathy / Cardiomiopatia restritiva por depósito de desmina
Arq. bras. cardiol
;
89(6): e165-e168, dez. 2007. graf, tab
Artigo
em Inglês, Português
| LILACS
| ID: lil-476080
RESUMO
As cardiomiopatias restritivas podem possuir diversas etiologias, entre elas destacam-se as doenças de depósito por diferentes materiais, como por desmina. As desminopatias são patologias incomuns, que evoluem com distúrbios de condução, miopatias periféricas e disfunção ventricular. O presente relato descreve paciente com bloqueio átrio ventricular total como evento inicial, sendo acometido posteriormente por alterações musculares esqueléticas e insuficiência cardíaca. Na investigação foi definido diagnóstico de cardiomiopatia restritiva por acúmulo de desmina.
ABSTRACT
Restrictive cardiomyopathies may have different etiologies, among which we can point out storage diseases by accumulation of different materials such as desmin. Desminopathies are uncommon diseases that progress with conduction abnormalities, peripheral myopathies, and ventricular dysfunction. The present report describes a patient with complete atrioventricular block as the initial event; he later developed skeletal muscle alterations and heart failure. The investigation led to the diagnosis of restrictive cardiomyopathy due to desmin accumulation.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Cardiomiopatia Restritiva
/
Desmina
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo de etiologia
Limite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglês
/
Português
Revista:
Arq. bras. cardiol
Assunto da revista:
Cardiologia
Ano de publicação:
2007
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade de São Paulo/BR
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