Cholelithiasis and biliary sludge in Down’s syndrome patients

ABSTRACT

CONTEXT AND OBJECTIVE: Although studies have demonstrated increased frequency of gallbladder abnormalities among Down’s syndrome (DS) patients in some countries, there is only one paper on this subject in the Brazilian literature. The aim of this study was to demonstrate the prevalence, clinical characteristics and evolution of lithiasis and biliary sludge among DS patients in a maternity and children’s hospital in Rio de Janeiro. DESIGN AND SETTING: This was a cross-sectional study followed by a retrospective cohort study on all individuals with an ultrasound diagnosis of gallbladder abnormalities. METHODS: 547 DS patients (53.2 percent male, 46.8 percent female) attending the Instituto Fernandes Figueira in 2001 underwent abdominal ultrasound examination at ages of between one day and three years (mean five months). Clinical and ultrasound data were analyzed. RESULTS: In 50 patients (9.1 percent), the ultrasound demonstrated gallbladder abnormalities (6.9 percent lithiasis and 2.1 percent biliary sludge). Spontaneous resolution was observed in 66.7 percent of the patients with biliary sludge and 28.9 percent with lithiasis. Cholecystectomy was carried out on 26.3 percent of the patients with gallstones. CONCLUSION: The results from this study and comparison with the literature suggest that DS patients are at risk of developing lithiasis and biliary sludge and should be monitored throughout the neonatal period, even if there are no known risk factors for gallstone formation. Most frequently, these gallbladder abnormalities occur without symptoms and spontaneously resolve in most non-symptomatic patients. DS patients should be monitored with serial abdominal ultrasound, and cholecystectomy is indicated for symptomatic cases or when cholecystitis is present.

RESUMO

OBJETIVO: Demonstrar prevalência, características clínicas e evolução de litíase e lama biliar em pacientes com síndrome de Down (SD) num hospital materno-infantil no Rio de Janeiro. Apesar de estudos revelarem aumento das anormalidades biliares em pacientes com SD em alguns países, no Brasil existe apenas um trabalho abordando o tema. TIPO DE ESTUDO E LOCAL Estudo transversal seguido por um estudo de coorte retrospectivo de todos os indivíduos com diagnóstico ultra-sonográfico de anormalidades da vesícula biliar. MÉTODOS: Foram selecionados 547 pacientes com SD (53,2 por cento sexo masculino, 46,8 por cento feminino) atendidos no Instituto Fernandes Figueira, Fundação Instituto Oswaldo Cruz (IFF-Fiocruz) em 2001. Todos os pacientes incluídos neste estudo foram submetidos a ultra-sonografia abdominal quando tinham idades variando entre um dia e três anos (mediana cinco meses). Dados clínicos e ultra-sonográficos foram avaliados. RESULTADOS: Em 50 (9,1 por cento) crianças, a ultra-sonografia demonstrou alteração da vesícula biliar (6,9 por cento litíase e 2,2 por cento lama biliar). Houve resolução espontânea em 66,7 por cento dos pacientes com lama biliar e em 28,9 por cento dos pacientes com litíase. A colecistectomia foi realizada em 26,3 por cento dos pacientes com cálculo biliar. CONCLUSÃO: Resultados deste estudo e a comparação com a literatura sugerem que a SD deve ser considerada como fator de risco para desenvolvimento de litíase e lama biliar em crianças, sobretudo no período neonatal, sem que existam outros fatores predisponentes para formação de cálculo biliar. Na maioria das vezes, estas alterações são assintomáticas e, freqüentemente, têm evolução favorável, permanecendo desta forma ou tendo resolução espontânea. Pacientes devem ser acompanhados com ultra-sonografias seriadas. Tratamento cirúrgico está indicado para casos sintomáticos ou na presença de colecistite.