Lepra y porfiria cutanea tardia: primer caso de coexistencia / Leprosy and tarda cutaneous porphyria first case of coexistence

RESUMEN

Aunque el primer auténtico de una porfiria cutánea fue diagnosticado originalmente como una lepra atípica en 1874, es llamativo que hasta hoy no se hubiera detectado la ocurrencia simultánea de estas dos enfermedades. El objetivo de este trabajo es describir, según nuestro conocimiento, el primer caso de lepra por lepromatoso (LL) en asociación con una porfiria cutánea tarda (PCT) en una paciente de 48 años con una LL de 35 años de evolución y una PCT manifiesta hace 3 años, tratada con sulfonas durante 22 años. Asimismo es notable que sólo existe una publicación relacionada con la cuantificación de porfirinas en sangre y excretas de enfermos de lepra; de manera que también nuestro propósito ha sido aportar mayor información sobre este aspecto y acerca de la mejor terapia a emplear en estos posibles casos. En cuanto a su PCT, claramente diagnosticada en base a varios parámetros clínicos y bioquímicos, la paciente fue sometida a tratamiento con flebotomías y bajas dosis de cloroquina, lográndose una completa recuperación. Se siguió la evolución de la enferma, regular y periódicamente desde el inicio de la terapia en noviembre de 1983 hata el presente. Se han determinado porfirinas en orina, heces, sangre y piel; precursores en orina; índice máximo de fluorescencia plasmática, las actividades enzimáticas de 5-aminolevúlico dehidrasa, porfobilinogenasa, deaminasa y uroporfirinógeno decarboxilasa en glóbulos rojos y Pb en sangre. Se han estudiado asimismo dos miembros de su familia, uno de los cuales padece de LL y otros 14 pacientes con LL, 12 inactiva y 2 activa; 11 con y 3 sin tratamiento. Excepto la paciente, en ninguno de los otros 16 enfermos se encontró alguna anomalía en el metabolismo de las porfirinas