Policondritis recidivante y compromiso neurológico / Neurologic involvement in relapsing polychondritis

RESUMEN

La policondritis recidivante (PR) es un trastorno autoinmune multisistémico, de etiología desconocida, que se caracteriza por episodios recurrentes de inflamación y destrucción progresiva de las estructuras cartilaginosas y el tejido conectivo, pero que también puede afectar las estructuras con proteinglicanos como ojos, corazón, riñón y vasos sanguíneos produciendo vasculitis. Se presenta el caso de un paciente con criterios clínicos de policondritis recidivante con convulsiones, y una resonancia nuclear magnética de cerebro con imágenes hiperintensas en T2 y FLAIR, multifocales tanto en la sustancia gris como blanca, sugerentes de lesiones isquémicas, que mejoró con dosis altas de glucocorticoides. Se señala en esta enfermedad de muy baja prevalencia la presentación inusual de manifestaciones neurológicas reversibles con tratamiento.

ABSTRACT

Relapsing polychondritis is a multysistemic inflammatory disease, of unknown etiology. It is characterized by recurrent episodes of inflammation with progressive destruction of cartilaginous structures and connective tissue. It may also affect tissues that contain proteoglycans like eyes, heart, kidney, and blood vessels causing a picture of vasculitis. We report here the case of a patient with relapsing polychondritis and seizures. The magnetic resonance imaging of the brain showed multiple hyperintense signals in the T2 weighted images and fluid-attenuated inversion recovery (flair), suggesting ischemic injuries, that improved with high doses of glucocorticoids. We remark the unusual presentation with neurological involvement in this uncommon disease that has improved with treatment.