Aspectos clínicos y ecocardiográficos de ventrículo izquierdo no compactado en niños / Clinical and echocadiographic features of non compacted left ventricle in children

RESUMEN

Antecedentes El ventrículo izquierdo no compactado (VINC) corresponde a una miocardiopatía caracterizada por trabeculaciones prominentes con recesos intertrabeculares en continuidad con la cavidad ventricular. Objetivo: Identificar características clínicas, métodos de diagnóstico, seguimiento y analizar índices fijos y variables de pruebas diagnósticas. Material y método: Ocho niños con diagnóstico de VINC entre octubre de 2001 a diciembre de 2004. Se registraron datos clínicos, electrocardiograma (ECG), ecocardiograma bidimensional Doppler color, en siete resonancias nucleares magnéticas (RNM) y biopsia miocárdica. Seguimiento a la totalidad del grupo. Comparación de proporciones según t de student e índices kappa para análisis de concordancia interobservador y cálculo de índices fijos y variables. Resultados: Edad media de 5,9 años. En 4 pacientes la primera manifestación clínica fue insuficiencia cardíaca, y ECG anormal en 8 niños. En 6 pacientes el compromiso ecocardiográfico fue de ventrículo izquierdo (VI) en forma aislada (p<0.01). La fracción de acortamiento de ventrículo izquierdo (FAVI) media fue de 25 por ciento. El radio no compactado/compactado promedio fue de 2.8, mientras que la localización de las trabeculaciones fueron pared apical (100 por ciento), pared lateral (75 por ciento) Sensibilidad de un 100 por ciento con valor predictivo positivo de 0.83. En 2 niños la FAVI se recuperó en forma significativa durante el primer año de seguimiento. Un fallecimiento por insuficiencia cardíaca refractaria.Conclusiones: VINC constituye un nuevo tipo de enfermedad miocárdica cuyas manifestaciones clínicas no difieren de las de otra etiología, constituyendo la insuficiencia cardíaca la presentación más frecuente. La ecocardiografía es una buena técnica diagnóstica y presenta un alto grado de acuerdo con la RNM y los hallazgos histológicos.

ABSTRACT

Background: Isolated non-compactation of left ventricular myocardium is a rare congenital cardiomyopathy resulting from an arrest in normal endomyocardial embryogenesis. The characteristic echocardiographic findings consist of multiple, prominent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses communicating with the left ventricular cavity. Aim: The purpose of this study was to identify the clinical characteristics and follow up in children with left ventricular no compaction (LVNC) and analyze fixed and variable indexes of different diagnostics test. Methods: Eight children with LVNC from October 2001 to December 2004 were included. Review of Clinical data, electrocardiogram and echocardiography were consigned. In seven patients Magnetic Resonance Imaging was done and myocardial biopsy in six. Proportion comparison with t student test, Kappa index comparison for concordance (acceptable agreement degree of >0.8) and fixed and variable calculation were made. Results: Six patients were male. Median age of presentation was 5.9 years (range 0.3 -11 years). In four patients the first clinical manifestation was heart failure, two in functional capacity III-IV (NYHA). Six patients presented ecocardiographic compromise of the left ventricle only (p< 0.01). Median shortening fraction (SF) at diagnosis was 25 percent (range 15 percent-30 percent) Average no compaction/ compaction ratio was 2.8 (range 2.1-4). Localization of the non compactation in the left ventricle was located at the apical wall (100 percent) and lateral wall (75 percent). In comparison to myocardial biopsy Echocardiography sensitivity was 100 percent with positive predictive value of 0.83. Median follow up was 30.7 months (range 1- 50 months). In two children SF improved during follow up. One patient required the implant of a cardiac defibrillator. One death was due to refractory heart failure. Conclusions: Heart failure was the most frequent presentation of LVNC and the cause of...