Clinical and laboratory evaluation of 101 patients with intrahepatic neonatal cholestasis / Avaliação clínica e laboratorial de 101 pacientes com colestase neonatal intra-hepática

ABSTRACT

BACKGROUND: Intrahepatic neonatal cholestasis can be the initial manifestation of a very heterogeneous group of illnesses of different etiologies. AIM: To evaluate and compare clinical and laboratory data among intrahepatic neonatal cholestasis groups of infectious, genetic-endocrine-metabolic and idiopathic etiologies. METHODS: The study evaluated retrospectively clinical and laboratory data of 101 infants, from March 1982 to December 2005, 84 from the State University of Campinas Teaching Hospital, Campinas, SP, Brazil, and 17 from the Child’s Institute of the University of São Paulo, SP, Brazil. The inclusion criteria consisted of: jaundice beginning at up to 3 months of age and hepatic biopsy during the 1st year of life. It had been evaluated: clinical findings (gender, age, birth weight, weight during the first medical visit, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, hepatomegaly and splenomegaly) and laboratorial (ALT, AST, FA, GGT, INR). RESULTS: According to diagnosis, patients were classified into three groups: group 1 (infectious) n = 24, group 2 (genetic-endocrine-metabolic) n = 21 and group 3 (idiopathic) n = 56. There were no significant differences in relation to the variables: age, gender, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, hepatomegaly, splenomegaly, AST, ALT, ALP, GGT, DB and albumin. Significant differences were observed in relation to the following variables: birth weight and weight during the first medical visit. Birth weight of group 1 was lower in relation group 2 and 3. Weight during the first medical visit followed the same pattern. There was a statistically significant difference in relation to the INR, as the patients of the group 2 presented higher values in relation to groups 2 and 3, despite the median was still pointing out normal values. CONCLUSIONS: There were no significant differences in relation to age, gender, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, ...

RESUMO

RACIONAL: A colestase neonatal intra-hepática pode ser a manifestação inicial de um grupo muito heterogêneo de doenças de diferentes causas. OBJETIVO: Avaliar e comparar características clínicas e laboratoriais entre os grupos de colestase neonatal intra-hepática de causa infecciosa, genético-endócrino-metabólica e idiopática. MÉTODOS: Foram revistos os prontuários de 101 pacientes com diagnóstico de colestase neonatal intra-hepática no período de março de 1982 a dezembro de 2005, 84 avaliados no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, e 17 no Instituto da Criança da Universidade de São Paulo. Os critérios de inclusão foram: história de surgimento de icterícia até 3 meses de idade e realização da biopsia hepática durante o primeiro ano de vida. Foram avaliados: quadro clínico (gênero, idade, peso ao nascimento, peso à primeira consulta, estatura ao nascimento, icterícia, acolia ou hipocolia, colúria, hepatomegalia e esplenomegalia) e laboratorial (ALT, AST, FA, GGT, INR, BD). RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em grupos, de acordo com o diagnóstico etiológico: grupo 1 (infeccioso) n = 24; grupo 2 (genético-endócrino-metabólico) n = 21 e grupo 3 (idiopático) n = 56. Não houve diferença estatisticamente significante em relação às variáveis: gênero, idade, estatura ao nascimento, icterícia, acolia/hipocolia, colúria, hepatomegalia, esplenomegalia, AST, ALT, FA, GGT, BD e albumina. O peso ao nascimento e o peso na primeira consulta dos pacientes com colestase neonatal intra-hepática de etiologia infecciosa foi menor. Houve diferença estatisticamente significante em relação ao INR: os pacientes com causas genético-endócrino-metabólicas apresentaram valor mais prolongado, porém com a mediana se situando dentro dos valores de normalidade. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos em relação às variáveis: gênero, idade, estatura ao nascimento, icterícia, acolia/hipocolia, colúria, ...