Características clínico patológicas y evolución de la nefropatía por IgA en una serie hospitalaria de niños venezolanos / Clinical and pathological features in Venezuela children with IgA nephropathy

RESUMEN

La nefropatía por IgA (NigA) es la enfermedad glomerular más común en humanos; su prevalencia y evolución varían según la región geográfica. Su incidencia es mayor en menores de 30 años y en niños ocurre más frecuentemente, entre los 3 y 10 años; la hematuria es la manifestación predominante de inicio y evolución a nefropatía terminal en 20 a 40 por ciento de los casos. En el presente estudio, de un total de 426 biopsias renales realizadas entre 1980 y 2002, 12 casos correspondieron a NIgA . Se evaluaron las características clínico-patológicas y evolución de los pacientes durante un promedio de 3,85 años. La edad promedio fue de 6,2 años, con predominio de varones. Cien por ciento de los casos presentó hematuria y proteinuria y 75 por ciento proteinuria de rango nefrótico. La hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia se observó en 91 por ciento, hipertensión arterial en 50 por ciento en IRA, al inicio de la enfermedad, en 25 por ciento. Predominaron los grados histológicos (OMS) II y III, y se observaron depósitos mesangiales de IgA, IgG y C3 en todos los pacientes, y de C4 en 25 por ciento. Se observó remisión total en 41,7 por ciento, proteinuria persistente con función renal de filtración normal en 41,7 por ciento y 16,7 por ciento progreso a enfermedad renal crónica. La sobrevida actuarial de los pacientes fue de 100 por ciento a los 3 años, 87 por ciento a los cuatro años y 76 por ciento a los 8 años, con dos muertes durante el estudio, una a los 3,5 años y la otra a los 8,5 años, después del diagnóstico. Se confirmó la variabilidad en la forma de presentación de NIgA, que puede ser atribuida a diferencias geográficas y raciales y a factores clínico-patológicos relacionados con condiciones sanitarias. A pesar de la alta frecuencia de factores de mal pronóstico, como forma de inicio de NIgA, en este estudio la evolución fue similar a la reportada por otros grupos.