Enfermedad de Caroli: presentación de un caso / Caroli’s disease: case report

RESUMEN

Los trastornos de las vías biliares se deben a una variedad de condiciones o procesos congénitos, inflamatorios, metabólicos, infecciosos o neoplásicos, muchas veces con cuadro clínico solapado que pueden ocasionar difíciles problemas para el diagnóstico. A diferencia de las colestasis extrahepáticas, las obstrucciones biliares intrahepáticas son menos frecuentes en la práctica médica y cursan con síntomas y signos comunes que entorpecen su confirmación, a la vez que se requieren procederes diagnósticos y técnicas imagenológicas específicas para su definición. Presentamos el caso de un hombre adulto de la sexta década de la vida con enfermedad de Caroli, que tuvo una evolución clínica fatal con formación de abscesos intrahepáticos, colangitis supurada y hemorragias digestivas. Esta entidad congénita, a pesar de su rareza, se debe tener en cuenta ante las circunstancias clínicas que se describen

ABSTRACT

The disorders of the bile tract are due to a variety of conditions or congenital, inflammatory, metabolic, infectious or neoplastic processes, many times with confusing clinical picture, which may cause diagnostic difficulties. With the difference of the extrahepatic cholectasis, the intrahepatic biliary obstructions are less frequent in medical practice converging with common signs and symptoms which obscure confirmation; at the same time, alternative diagnostic procedures and specific imaging techniques are needed for definition. We present the case of and adult pt over 60 yrs of age with the Carole’s disease, who had a fatal clinical evolution with formation of intrahepatic abscesses, suppurative Cholangitis and digestive hemorrhage. This congenital entity, despite its rarity must be considered in the circumstances described.