Pseudoxantoma elástico y embarazo: reporte de un caso / Pseudoxanthoma elasticum and pregnancy: a case report

RESUMEN

El Pseudoxantoma elástico (PXE) es un infrecuente trastorno genético del tejido conjuntivo fibrilar caracterizado por lesiones cutáneas, oculares y vasculares secundarias a degeneración y fragmentación de las fibras elásticas. La mayoría de la literatura contiene reportes de graves complicaciones durante el embarazo que lo desaconsejan en las mujeres portadoras. Se reporta el caso de una mujer de 21 años, afectada por PXE que tuvo un recién nacido femenino por cesárea a las 33 sem después de un embarazo sin agravamiento de su enfermedad. Se realizó revisión de la literatura disponible sobre el tema.

ABSTRACT

Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a rare genetic disorder of the fibrillar conjunctive tissue characterized by cutaneous, ocular and vascular lesions secondary to degeneration and fragmentation of the elastic fibers. Most of the literature contains reports of severe complications during pregnancy, which is recommended to be avoided among carrier women. It is reported the case of a 21-year-old woman affected by EPX that had a female newborn by cesarean section at 33 weeks after a gestation without worsening of the disease. The literature available on this topic was reviewed.